domingo, 14 de noviembre de 2010

ENANISMO

Deficiencia de la hormona del crecimiento en niños

Se refiere a una estatura o talla anormalmente corta (baja) en la niñez debido a la falta de la hormona del crecimiento.

Causas

La hormona del crecimiento (Zom atropina) se produce en la hipófisis, que está localizada en la base del cerebro.
  • Diferentes hormonas producidas en el cerebro le dicen a la hipófisis qué tanta hormona del crecimiento se necesita.
  • La hormona del crecimiento ingresa a la sangre y estimula al hígado para que produzca una hormona llamada factor de crecimiento seudoinsulínico (FCSI-1), el cual juega un papel clave en el crecimiento durante la niñez.
La estatura anormalmente baja en la infancia (llamada estatura corta) se puede presentar si no hay suficiente producción de hormona del crecimiento.
La mayoría de las veces, no se encuentra una sola causa clara de la deficiencia de hormona del crecimiento.
  • La deficiencia de la hormona del crecimiento puede estar presente al nacer (congénita)
  • También se puede desarrollar después del nacimiento como resultado de una lesión cerebral, tumor o afección.
Los niños con defectos físicos de la cara y el cráneo, como labio leporino o paladar hendido, son más propensos a tener disminución en los niveles de hormona del crecimiento.
La deficiencia de la hormona del crecimiento generalmente no se transmite de padres a hijos.
Aunque no es frecuente, la deficiencia de la hormona del crecimiento también se puede diagnosticar en adultos. Las posibles causas abarcan:
  • Tratamientos de radiación en el cerebro para el cáncer
  • Problemas hormonales que involucran la hipófisis o el hipotálamo
  • Traumatismo craneal grave

Síntomas

Los niños con deficiencia de hormona del crecimiento tienen una tasa de desarrollo lenta o pareja, por lo regular de menos de 2 pulgadas (5 cm) por año. El crecimiento lento puede no aparecer hasta que un niño tenga 2 ó 3 años de edad.
El niño será mucho más bajo que la mayoría o todos los niños de la misma edad y sexo.
Los niños con deficiencia de hormona del crecimiento aún tienen proporciones corporales normales, así como también inteligencia normal. Sin embargo, su cara con frecuencia parece más joven que los niños de la misma edad. También pueden tener una constitución física gordita.
En niños mayores, la pubertad puede llegar tarde o no llegar en absoluto.

Pruebas y exámenes

Se utiliza una curva de crecimiento para comparar la estatura actual del niño y determinar qué tan rápido está creciendo con respecto a otros niños de la misma edad y sexo.
Una evaluación física, incluyendo peso, estatura y proporciones corporales, mostrará signos de retraso en la tasa de crecimiento. El niño no seguirá las curvas de crecimiento normal.
Se utilizan varios exámenes para ayudar a diagnosticar la deficiencia de la hormona del crecimiento y sus causas:
  • Prueba de arginina y hormona liberadora de gonadotropina (HLG)
  • Niveles de hormona del crecimiento en la sangre
  • Examen de estimulación de hormona del crecimiento
  • Prueba de tolerancia a la insulina (PTI, a menudo empleada para el diagnóstico en adultos)
  • Exámenes para medir los niveles de otras hormonas producidas por la hipófisis
Los exámenes imagenológicos o radiológicos pueden incluir los siguientes:
  • Radio absorciometría de doble energía (DEXA, por sus siglas en inglés) que también puede determinar la edad ósea.
  • Una radiografía de la mano (generalmente la mano izquierda) puede determinar la edad ósea. Normalmente, el tamaño y forma de los huesos cambian a medida que la persona crece. Estos cambios se pueden observar en una radiografía y por lo general siguen un patrón a medida que un niño va creciendo.
  • La medición de los niveles de la hormona del crecimiento y de la proteína de fijación (IGF-1 y IGFBP-3, por sus siglas en inglés) mostrará si el problema del crecimiento es causado por un problema con la hipófisis.
  • Una resonancia magnética de la cabeza puede mostrar el hipotálamo y la hipófisis.

Tratamiento

La estatura corta de un niño con frecuencia afectará su autoestima. Suministrar apoyo emocional es una parte importante del tratamiento. Los niños pueden resultar fastidiados por los compañeros de clase y compañeros de juego. La familia, los amigos y los maestros deben hacer énfasis en otras destrezas y fortalezas del niño.
El tratamiento implica inyecciones de hormona del crecimiento aplicadas en el hogar. Los pacientes pueden recibir dicha hormona varias veces por semana o una vez por día.
Muchos niños aumentan cuatro o más pulgadas durante el primer año, y tres o más pulgadas durante los siguientes dos años. Luego, la tasa de crecimiento disminuye lentamente.
Los efectos secundarios serios de la terapia con hormona del crecimiento son poco comunes. Los efectos secundarios más frecuentes son:
  • Retención de líquidos
  • Dolores articulares y musculares

Pronóstico

Cuanto más pronto se realice el tratamiento de la afección, mayor será la posibilidad de que un niño crezca hasta alcanzar una estatura adulta cercana a lo normal.
La terapia de reemplazo con hormona del crecimiento no funciona para todos los niños.

Posibles complicaciones

Sin tratamiento, la deficiencia en la hormona del crecimiento provocará estatura baja y retraso en la pubertad.
La deficiencia en la hormona del crecimiento puede ocurrir con deficiencias de otras hormonas, incluyendo las siguientes:
  • Corticotropina o ACTH (controla la glándula suprarrenal y su producción de cortisol, DHEA y otras hormonas)
  • Gonadotropinas (controlan la producción de hormonas sexuales masculinas y femeninas)
  • Tirotropina (controlan la producción de hormonas tiroideas)
  • Vasopresina (controla el equilibrio hídrico del cuerpo)

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si su hijo parece anormalmente pequeño para su edad.

Prevención

La mayoría de los casos no se pueden prevenir.
Revise la curva de crecimiento con el médico después de cada consulta. Igualmente, se aconseja una evaluación por parte de un especialista, si la tasa de crecimiento del niño está disminuyendo o si la estatura proyectada del niño como adulto es mucho más baja que la estatura promedio de ambos padres.

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